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Malattie reumatiche [Galeazzi - Piccin Editore]

ISBN/EAN
9788829923373
Editore
Piccin Editore
Formato
Brossura
Anno
2013
Pagine
656

Disponibile

148,00 €
UNO SGUARDO AL FUTURO: LA NUOVA CLASSIFICAZIONE DELLE “MALATTIE REUMATICHE” Classifi cazione delle malattie reumatiche 1 • CENNI DI ANATOMIA DEL SISTEMA ARTICOLARE 2 • INFIAMMAZIONE E MALATTIE REUMATICHE 3 • SEMEIOTICA REUMATOLOGICA 4 • ELEMENTI DI DIAGNOSTICA DI LABORATORIO E DI DIAGNOSTICA STRUMENTALE 5 • FARMACI ANTI-REUMATICI 6 • LA RIABILITAZIONE NELLE MALATTIE REUMATICHE 7 • ARTRITI PRIMARIE 8 • MALATTIE AUTOIMMUNI SISTEMICHE 9 • LE MALATTIE AUTOINFIAMMATORIE 10 • AUTOIMMUNITÀ, GRAVIDANZA, CONTRACCEZIONE, TERAPIA ORMONALE 11 • ARTRITI DA AGENTI INFETTIVI 12 • ARTROPATIE DA ALTERAZIONI METABOLICHE; ARTROPATIE MICROCRISTALLINE

Maggiori Informazioni

Autore Galeazzi Mauro; Marcolongo Roberto
Editore Piccin Editore
Anno 2013
Tipologia Libro
Lingua Italiano
Indice UNO SGUARDO AL FUTURO: LA NUOVA CLASSIFICAZIONE DELLE “MALATTIE REUMATICHE” Classifi cazione delle malattie reumatiche .............................. 7 (R. Marcolongo) 1 • CENNI DI ANATOMIA DEL SISTEMA ARTICOLARE ................ 17 (E. Bertelli, C. Nicoletti) Generalità sulle articolazioni ............................................................ 17 Articolazioni fi brose ................................................................ 17 Articolazioni cartilaginee ................................................... 17 Articolazioni sinoviali ............................................................. 18 Struttura della capsula articolare .................................. 19 Struttura delle entesi ................................................................. 20 Liquido sinoviale (sinovia) ................................................ 21 Struttura della cartilagine articolare ......................... 21 Vascolarizzazione e innervazione delle articolazioni ................................................................. 23 Anatomia delle principali articolazioni di interesse reumatologico .......... 23 Colonna vertebrale ed articolazioni intervertebrali ............................................................................ 23 Articolazioni intervertebrali .............................................. 25 Articolazione glenoomerale .............................................. 28 Articolazione del gomito ...................................................... 31 Articolazione radiocarpica .................................................. 33 Articolazione dell’anca .......................................................... 36 Articolazione del ginocchio .............................................. 39 Articolazione tibiotarsica ..................................................... 45 2 • INFIAMMAZIONE E MALATTIE REUMATICHE (D. Chindamo, L. Rollo, L. Sabadini) Introduzione ......................................................................................................... 49 Fasi dell’infi ammazione vascolare e cellulare ................. 49 Fagocitosi ............................................................................................. 50 Cellule e mediatori dell’infi ammazione ................................. 51 Cellule infi ammatorie .............................................................. 51 Granulociti .......................................................................................... 51 Macrofagi ............................................................................................. 52 Linfociti ................................................................................................. 52 I mediatori dell’infi ammazione ....................................................... 52 Complemento ................................................................................... 52 Chinine e proteine correlate .............................................. 53 Amine vasoattive .......................................................................... 53 Nitrossido ............................................................................................. 54 Forme attivate dell’ossigeno ............................................. 54 Metaboliti dell’acido arachidonico ............................ 54 Leucotrieni .......................................................................................... 55 Regolazione della sintesi degli eicosanoidi ...... 55 Fattore di attivazione piastrinica .................................................... 55 Citochine ................................................................................................................. 55 L’infi ammazione cronica ........................................................................ 57 3 • SEMEIOTICA REUMATOLOGICA (G. Biasi) Anamnesi ................................................................................................................ 59 Anamnesi familiare .................................................................... 59 Anamnesi patologica remota ............................................ 59 Anamnesi patologica prossima ...................................... 59 Dolore ...................................................................................................... 60 Rigidità ................................................................................................... 61 Tumefazione ...................................................................................... 61 Limitazione dei movimenti ................................................ 61 Debolezza ............................................................................................. 62 Astenia .................................................................................................... 62 Compromissione dello stato generale ..................... 63 Esame fi sico del paziente reumatico .......................................... 63 Tumefazione articolare ........................................................... 63 Dolore alla palpazione ............................................................ 63 Motilità ................................................................................................... 63 Crepitii e scrosci articolari ................................................. 64 Deformazioni .................................................................................... 64 Forza muscolare ............................................................................ 64 Manifestazioni extraarticolari .......................................... 64 4 • ELEMENTI DI DIAGNOSTICA DI LABORATORIO E DI DIAGNOSTICA STRUMENTALE (M. Galeazzi) 4.1 • SEMEIOTICA DI LABORATORIO DELLE MALATTIE REUMATICHE ..................67 (G. Morozzi, M. Galeazzi) I reattanti della fase acuta ..................................................................... 68 VES ............................................................................................................................ 69 Sindromi monoarticolari e pauciarticolari ........................... 70 Poliartriti e malattie reumatiche sistemiche ....................... 70 Larizza IV-prime pagine monografia (5b).indd VII 30/07/13 16.20 VIII indice generale Artrite reumatoide (AR) ....................................................................... 71 LES e malattie ANA correlate ....................................................... 73 Anticorpi anti-nucleari (ANA) ........................................ 73 Anticorpi anti-ENA ..................................................................... 74 Anticorpi anti-centromero .................................................... 78 Anticorpi anti-DNA .................................................................... 78 Markers di attività delle malattie reumatiche ................. 79 Polimiosite e dermatopolimiosite ................................. 81 Sindrome da anti-fosfolipidi .............................................. 81 Autoanticorpi associati a vasculiti ............................... 82 Polimialgia reumatica – Arterite temporale ....... 84 Spondiloartriti ed enteroartriti sieronegative ..... 84 Malattie da infezione ................................................................. 85 Malattia di Lyme ............................................................................ 85 Fibromialgia ........................................................................................ 86 4.2 • ESAME DEL LIQUIDO SINOVIALE (S. Lorenzini, G. Morozzi, E. Selvi) Indicazioni cliniche .................................................................................... 87 Tipi di indagini ................................................................................ 87 Indagini macroscopiche ......................................................................... 87 Indagini microscopiche .......................................................................... 88 Indagine microbiologica ....................................................................... 89 4.3 • TECNICHE DIAGNOSTICHE IN REUMATOLOGIA Radiologia tradizionale, TC, RM e scintigrafi a: indicazioni in reumatologia ... 91 (L. Volterrani, M.A. Mazzei) 4.4 • L’ECOGRAFIA IN REUMATOLOGIA ........ 99 (G. Filippou, P. Falsetti) L’ecografi a nell’artrite reumatoide ............................................. 99 L’ecografi a nelle spondilo-entesoartriti sieronegative 100 L’ecografi a nelle artriti da microcristalli ............................. 101 L’ecografi a nella patologia regionale ...................................... 102 Altre applicazioni ........................................................................................ 103 4.5 • LA VIDEOCAPILLAROSCOPIA NELLO “SCLERODERMA SPECTRUM DISORDERS” (G. Porciello, M. Galeazzi) 4.6 • ARTROSCOPIA IN REUMATOLOGIA: APPLICAZIONI DIAGNOSTICHE E TERAPEUTICHE............................................................ 108 (P. Pasquetti) Introduzione ....................................................................................................... 108 Cenni di tecnica artroscopica ........................................ 108 Applicazioni diagnostiche ................................................. 109 Applicazioni terapeutiche .................................................. 114 Complicanze .................................................................................... 116 Conclusioni ........................................................................................................ 117 4.7 • LA BIOPSIA COME STRUMENTO DIAGNOSTICO IN REUMATOLOGIA (S. Manganelli) Cute e tessuto sottocutaneo ............................................................. 119 Tessuto muscolare ..................................................................................... 119 Ghiandole salivari ...................................................................................... 120 Tessuto sinoviale ........................................................................................ 122 4.8 • LA DENSITOMETRIA OSSEA ........................ 124 (B. Frediani, I. Bertoldi) 5 • FARMACI ANTI-REUMATICI (G. Porciello, M. Galeazzi) Introduzione ..................................................................................................... 129 5.1 • FARMACI ANTIFLOGISTICI NON STEROIDEI (G. Galeazzi, L. Storri) Introduzione ..................................................................................................... 131 Meccanismo di azione .......................................................................... 131 Effetti indesiderati dei FANS ........................................................ 132 Effetti gastroenterici .............................................................. 132 Effetti renali ................................................................................... 132 Effetti epatici ................................................................................ 132 Effetti ematologici ................................................................... 132 Effetti dermatologici ............................................................. 133 Effetti respiratori ....................................................................... 133 Effetti sul sistema nervoso centrale ...................... 133 Interazioni farmacologiche ............................................. 134 5.2 • I GLUCOCORTICOIDI .............................................. 135 (M. Galeazzi, F. Bellisai) Introduzione ..................................................................................................... 135 Struttura, biodisponibilità e fi siologia dei glucocorticoidi .............................................................................. 135 Basi molecolari del meccanismo di azione dei glucocorticoidi e effetti biologici dei glucocorticoidi .............................................................................. 136 Effetti sulle cellule immunocompetenti e sui processi infi ammatori dei glucocorticoidi ... 137 Gli effetti indesiderati della terapia con glucocorticoidi ................................... 137 Aspetti generali .......................................................................... 137 Osteoporosi, fratture da compressione vertebrale ed altre fratture spontanee....... 138 Osteonecrosi .................................................................................. 140 Miopatia ............................................................................................. 140 Dislipoprotidemia, arteriosclerosi e danno cardiaco ..................... 140 Infezioni ............................................................................................. 141 Interazioni farmacologiche ............................................................... 141 Le indicazioni terapeutiche e modalità di somministrazione dei glucocorticoidi in reumatologia ....... 141 Indicazioni ....................................................................................... 141 Controindicazioni ..................................................................... 142 Modalità di somministrazione .................................... 143 Alte dosi quotidiane .............................................................. 143 Boli endovenosi ......................................................................... 143 Basse dosi quotidiane .......................................................... 143 Somministrazione a giorni alterni ........................... 143 Infi ltrazioni intra-lesionali .............................................. 144 Aspetti particolari della terapia con glucocorticoidi . 145 Terapia steroidea in età pediatrica .......................... 145 Terapia steroidea nell’anziano .................................... 145 Terapia steroidea in gravidanza ................................. 145 Terapia corticosteroidea negli interventi chirurgici e nelle emergenze ...... 146 La sindrome da sospensione della terapia corticosteroidea ............ 146 5.3 • DISEASE-MODIFYING-ANTI-RHEUMATIC (DMARDS) Farmaci di fondo ................................................................... 147 (G. Porciello, R. De Stefano) Antimalarici ..................................................................................................... 147 Farmacocinetica e farmacodinamica .................... 147 Tossicità ............................................................................................. 147 Sali d’oro ............................................................................................................ 147 Farmacocinetica e farmacodinamica .................... 148 Effetti collaterali ....................................................................... 148 D-penicillamina ........................................................................................... 149 Farmacocinetica e farmacodinamica .................... 149 Effetti collaterali ....................................................................... 150 Antibiotici .......................................................................................................... 150 Immunosoppressori .................................................................................. 151 Introduzione ................................................................................... 151 Meccanismo di azione, effi cacia, tossicità e uso terapeutico ........ 151 Azatioprina ..................................................................................... 151 Clorambucil .................................................................................... 153 Ciclofosfamide ............................................................................ 153 Ciclosporina ................................................................................... 154 Metotrexato .................................................................................... 154 Lefl unomide ................................................................................... 155 5.4 • DISEASE-CONTROLLING ANTI-RHEUMATIC THERAPY (DCARD) Farmaci biologici (G. Porciello, M. Galeazzi) Farmaci biologici ....................................................................................... 156 Infl iximab ......................................................................................... 156 Etanercept ........................................................................................ 156 Adalimumab .................................................................................. 156 Anakinra ............................................................................................ 157 Rituximab ......................................................................................... 157 Abatacept .......................................................................................... 157 Tocilizumab .................................................................................... 157 Certolizumab ................................................................................. 157 Golimumab ..................................................................................... 158 6 • LA RIABILITAZIONE NELLE MALATTIE REUMATICHE (C. Barreca, M. Hammoud, C. Cioni, C. Giannitti) Terapie fi siche ............................................................................................... 161 Terapia con correnti elettriche .......................................... 161 Terapia con energia termica ................................................ 162 Terapia con energia radiante .............................................. 163 Terapia con ultrasuoni ............................................................... 164 Terapia con campi magnetici ............................................. 164 Chinesiterapia ................................................................................................ 164 Tecniche di allineamento posturale ............................. 164 Tecniche di recupero e mantenimento dell’escursione articolare ................................................. 164 Tecniche di potenziamento muscolare ..................... 165 Tecniche di rilasciamento e allungamento ........... 165 Rieducazione propiocettiva .................................................. 166 Rieducazione funzionale......................................................... 166 Meccanoterapia ................................................................................ 166 Massoterapia ....................................................................................... 166 L’economia articolare: un salto qualitativo nella terapia delle malattie reumatiche ......................... 167 Come e quando prescrivere l’EA .................................. 168 Economia articolare nella fase di insorgenza delle malattie reumatiche (stadio I-II di Steinbrocker) ..... 169 Economia articolare nella fase di stato delle malattie reumatiche (stadio III di Steinbrocker) ............ 169 Economia articolare nella fase dell’anchilosi delle malattie reumatiche (stadio IV diSteinbrocker) ... 170 7 • ARTRITI PRIMARIE .............................................. 173 (R. De Stefano, E. Frati) 7.1 • ARTRITE REUMATOIDE ....................................... 175 Defi nizione ...................................................................................... 175 Epidemiologia-Eziologia .................................................. 175 Anatomia patologica-Patogenesi ............................ 176 Quadro clinico ............................................................................. 180 Decorso e prognosi .............................................................. 187 Laboratorio ..................................................................................... 188 Diagnostica per immagini ............................................... 190 Diagnosi differenziale ......................................................... 194 Terapia ................................................................................................. 197 7.2 • SPONDILOARTRITI O ENTESOARTRITI ............ 204 7.3 • SPONDILITE ANCHILOSANTE .................... 212 Defi nizione ...................................................................................... 212 Epidemiologia .............................................................................. 212 Quadro clinico ............................................................................. 212 Decorso ............................................................................................... 214 indice generale Esami bioumorali e strumentali ................................ 215 Diagnosi differenziale ......................................................... 218 Terapia ................................................................................................. 218 7.4 • ARTRITE PSORIASICA ........................................... 221 Defi nizione ...................................................................................... 221 Quadro clinico ............................................................................. 221 Epidemiologia e patogenesi .......................................... 223 Esami bioumorali e strumentali ................................ 224 Diagnosi differenziale ......................................................... 225 Terapia ................................................................................................. 226 7.5 • ARTROPATIE ENTEROPATICHE ............... 228 Defi nizione ...................................................................................... 228 Malattie infi ammatorie intestinali ............................................. 228 Malattia di Whipple ................................................................................. 229 Artropatia associata con la malattia celiaca ................... 230 Artropatie associate con by-pass intestinali ................... 230 7.6 • ARTRITI REATTIVE ..................................................... 231 Artriti reattive ................................................................................................ 231 Defi nizione ...................................................................................... 231 Eziopatogenesi ............................................................................ 231 Epidemiologia .............................................................................. 231 Quadro clinico ............................................................................. 232 Decorso ............................................................................................... 233 Laboratorio ..................................................................................... 233 Quadro radiografi co ............................................................... 234 Diagnosi ............................................................................................. 234 Terapia ................................................................................................. 234 8 • MALATTIE AUTOIMMUNI SISTEMICHE (M. Galeazzi) 8.1 • CONNETTIVITI .................................................................. 239 8.1.1 • Lupus eritematoso sistemico .................................. 239 (M. Galeazzi, F. Bellisai) Defi nizione e epidemiologia ........................................................... 239 Eziologia ............................................................................................................. 239 I fattori genetici ......................................................................... 239 Patogenesi ........................................................................................ 241 Ruolo degli autoanticorpi ................................................ 241 Ruolo dei virus ........................................................................... 242 Anatomia patologica ............................................................. 243 Manifestazioni cliniche ........................................................................ 246 Manifestazioni di carattere generale .................... 246 Le manifestazioni cutanee .............................................. 246 Manifestazioni specifi che ................................................ 247 Le manifestazioni muscolo-scheletriche .......... 248 Coinvolgimento renale ........................................................ 249 Manifestazioni neuropsichiatriche .......................... 250 Sierositi ............................................................................................... 251 Coinvolgimento polmonare ............................................ 252 Coinvolgimento cardiaco.................................................. 252 Coinvolgimento gastroenterico .................................. 254 Coinvolgimento del sistema reticoloendoteliale ............................................................. 254 Il laboratorio nel lupus eritematoso sistemico ............. 254 Alterazioni ematologiche ................................................. 254 Anomalie sierologiche ........................................................ 255 La diagnosi di lupus eritematoso sistemico ................... 256 I criteri di classifi cazione e i criteri di diagnosi ................................................................................ 256 Aspetti particolari del LES .............................................................. 256 Prognosi ............................................................................................................... 258 Terapia ................................................................................................................... 258 Principi generali ........................................................................ 258 Le terapie mediche ................................................................. 259 8.1.2 • Sclerosi sistemica e sindromi correlate ...... 264 (M. Galeazzi, G. Porciello) Defi nizione e epidemiologia ........................................................... 264 Eziologia ............................................................................................................. 265 Patogenesi .......................................................................................................... 266 Ruolo del sistema immunitario .................................. 266 Anatomia patologica ............................................................................... 268 Manifestazioni cliniche ........................................................................ 269 Il fenomeno di Raynaud ................................................... 269 Fenomeni cutanei ..................................................................... 270 Manifestazioni muscolo-scheletriche .................. 271 Manifestazioni polmonari ................................................ 272 Fenomeni gastro-enterici .................................................. 273 Manifestazioni cardiache ................................................. 274 Manifestazioni renali ............................................................ 274 Altre manifestazioni .............................................................. 275 Diagnosi ............................................................................................................... 275 Criteri di classifi cazione e criteri di diagnosi 275 Prognosi ............................................................................................................... 276 Terapia ................................................................................................................... 276 Terapia patogenetica della sclerosi sistemica 278 Terapia organo-specifi ca ................................................... 279 Altri disordini di tipo simil-sclerodermico ...................... 280 Sclerodermia localizzata ................................................... 280 Disordini associati a fattori di tipo ambientale ................................................................................. 281 Fascite diffusa con eosinofi lia..................................... 281 Disordini simil-sclerodermici a carattere epidemico .................................................................................. 282 Altri disordini simil-sclerodermici ........................................... 282 8.1.3 • Polimiosite e dermatomiosite ................................. 283 (M. Galeazzi, F. Bellisai) Defi nizione ed epidemiologia ....................................................... 283 Eziologia ............................................................................................................. 283 Gli agenti infettivi ................................................................... 283 Farmaci, tossine ed altri agenti .................................. 284 Fattori genetici ............................................................................ 284 Patogenesi .......................................................................................................... 284 Immunità cellulare .................................................................. 285 Immunità umorale ................................................................... 285 Manifestazioni cliniche e anatomia patologica ........... 286 Manifestazioni cliniche all’esordio ....................... 286 Manifestazioni cliniche complessive della PM-DM ............ 287 Manifestazioni articolari ................................................... 289 Diagnosi ............................................................................................................... 292 Valutazione del coinvolgimento muscolare ... 292 Diagnosi differenziale ........................................................................... 293 Educazione del paziente e prognosi ....................................... 294 Terapia della PM-DM ........................................................................... 295 Aspetti di carattere generale ......................................... 295 La terapia farmacologica .................................................. 296 Terapia fi sica e riabilitativa ............................................ 299 Terapia delle manifestazioni extramuscolari e extracutanee ............................................................................................ 299 Manifestazioni cardiache ................................................. 299 Manifestazioni gastroenteriche .................................. 299 Calcinosi ............................................................................................ 299 Terapia della miosite da corpi inclusi ................. 300 8.1.4 • La malattia mista del tessuto connettivo ... 300 (M. Galeazzi, L. Storri) Defi nizione ...................................................................................... 300 Epidemiologia .............................................................................. 300 Diagnosi e manifestazioni cliniche ........................ 300 Test diagnostici ............................................................................................ 301 Etiopatogenesi ............................................................................................... 302 Terapia ................................................................................................................... 303 8.1.5 • Sindrome di Sjögren ........................................................ 304 (M. Galeazzi, F. Bellisai) Defi nizione e epidemiologia ........................................................... 304 Eziopatogenesi .............................................................................................. 304 Fattori ambientali ..................................................................... 304 Immunogenetica ........................................................................ 305 Immunità umorale ................................................................... 305 Immunità di tipo cellulo-mediato ............................ 306 Patologia .............................................................................................................. 307 Manifestazioni Cliniche ...................................................................... 307 Manifestazioni oculari ........................................................ 307 Manifestazioni oro-faringee .......................................... 308 Manifestazioni in altri organi ...................................... 308 Manifestazioni extraghiandolari ............................... 308 Diagnosi differenziale ........................................................................... 311 Indagini di laboratorio e strumentali ..................................... 312 Terapia ................................................................................................................... 314 8.1.6 • Sindromi overlap o sindromi da sovrapposizione ............................. 315 (M. Galeazzi, L. Storri) Introduzione ..................................................................................................... 315 Sindrome da sovrapposizione associata agli anticorpi anti-tRNA sintetasi ....................................... 317 Introduzione ................................................................................... 317 Manifestazioni cliniche ...................................................... 317 Patogenesi ........................................................................................ 317 Diagnosi ............................................................................................. 318 Terapia ................................................................................................. 318 Sindrome da sovrapposizione associata agli anticorpi anti-PM/Scl .......................................................... 318 Sindromi da sovrapposizione rare associate alla polimiosite ........................................................................................ 319 Sindrome da sovrapposizione LES/Sindrome di Sjögren defi nita dalla positività degli anticorpi anti-LA (SS-B)....................................................................................... 319 Manifestazioni cliniche ...................................................... 319 Patogenesi ........................................................................................ 320 Terapia ................................................................................................. 320 Conclusioni ...................................................................................................... 320 8.2 • MALATTIE INFIAMMATORIE DEI VASI O VASCULITI SISTEMICHE (M. Galeazzi, G. Porciello) Defi nizione e cenni storici ................................................................ 323 Immunopatogenesi delle vasculiti sistemiche .............. 324 Introduzione ................................................................................... 324 Patogenesi delle vasculiti immuno-mediate . 324 Manifestazioni cliniche, reperti di laboratorio e terapia delle vasculiti 8.2.1 • Crioglobulinemia ............................................................... 329 Classifi cazione .............................................................................................. 329 Fisiopatologia................................................................................................. 330 Manifestazioni cliniche ........................................................................ 330 Esami di laboratorio ................................................................................ 330 Diagnosi ............................................................................................................... 331 Terapia ................................................................................................................... 331 8.2.2 • Poliarterite nodosa ............................................................. 331 Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... 331 Esami di laboratorio ................................................................................ 332 Diagnosi ............................................................................................................... 333 Terapia ................................................................................................................... 333 8.2.3 • Sindrome di Churg-Strauss .................................... 334 Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... 334 Esami di laboratorio ................................................................................ 334 Diagnosi ............................................................................................................... 334 Terapia ................................................................................................................... 335 8.2.4 • Granulomatosi di Wegener .................................... 335 Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... 335 Esami di laboratorio ................................................................................ 336 Diagnosi ............................................................................................................... 336 Terapia ................................................................................................................... 336 8.2.5 • Vasculite di Schönlein-Henoch............................. 336 Quadro clinico ............................................................................................... 337 Diagnosi ............................................................................................................... 337 Terapia ................................................................................................................... 337 8.2.6 • Poliangioite microscopica .......................................... 338 Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... 338 Esami di laboratorio .............................................................................. 338 Diagnosi ............................................................................................................. 338 Terapia ................................................................................................................... 339 8.2.7 • Sindrome di Behçet ......................................................... 339 Defi nizione, epidemiologia e eziopatogenesi................ 339 Manifestazioni cliniche e prognosi.......................................... 339 Diagnosi ............................................................................................................... 340 Terapia ................................................................................................................... 341 8.2.8 • Policondrite ricorrente .................................................. 341 Defi nizione, epidemiologia e patogenesi ........................... 341 Manifestazioni cliniche ........................................................................ 341 Diagnosi ............................................................................................................... 342 Prognosi e terapia ...................................................................................... 343 8.2.9 • Arterite di Takayasu ........................................................ 344 Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... 344 Esami di laboratorio ................................................................................ 344 Diagnosi ............................................................................................................... 344 Terapia ................................................................................................................... 345 8.2.10 • Sindrome di Kawasaki ............................................... 345 Quadro clinico ............................................................................................... 345 Terapia ................................................................................................................... 346 8.2.11 • Vasculite da ipersensibilità.................................... 346 Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... 346 Esami di laboratorio ................................................................................ 346 Diagnosi ............................................................................................................... 346 Terapia ................................................................................................................... 347 8.2.12 • Vasculiti del sistema nervoso centrale ... 347 Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... 347 Esami di laboratorio ................................................................................ 347 Diagnosi ............................................................................................................... 348 Terapia ................................................................................................................... 348 8.2.13 • Vasculiti associate ad altre malattie reumatiche .............................................................................. 348 8.2.14 • Polimialgia reumatica ................................................. 348 Quadro clinico ............................................................................................... 349 Esami di laboratorio ................................................................................ 349 Diagnosi ............................................................................................................... 349 Criteri di Chuang and Hunder 1982 ....................................... 350 Criteri di Healey 1984 .......................................................................... 350 Terapia ................................................................................................................... 350 8.2.15 • Arterite gigantocellulare di Horton ............ 350 Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... 350 Esami di laboratorio ................................................................................ 351 Diagnosi ............................................................................................................... 351 Terapia ................................................................................................................... 352 Aspetti generali della terapia delle vasculiti sistemiche .................................................................................................... 352 Gestione del paziente con vasculite conclamata o con sospetto di vasculite sistemica .............................. 354 Gestione del paziente dopo l’ospedalizzazione ............................................................. 354 8.3 • SINDROME DA ANTICORPI ANTIFOSFOLIPIDI ............................................ 357 (G.D. Sebastiani, F. Bellisai) Defi nizione e cenni storici ................................................................ 357 Criteri di classifi cazione della APS ......................................... 357 Epidemiologia ............................................................................................... 358 Eziologia e patogenesi .......................................................................... 359 Manifestazioni cliniche nei pazienti con APS ............. 361 Interessamento renale .......................................................... 364 Metodiche per la determinazione degli anticorpi antifosfolipidi ................................ 367 Diagnosi ............................................................................................. 368 Diagnosi differenziale ......................................................... 369 Prognosi ............................................................................................. 370 Terapia ................................................................................................. 370 8.4 • DISFUNZIONI VASCOLARI NELLE MALATTIE AUTOIMMUNI SISTEMICHE .. (G. Porciello, M. Galeazzi) Il Fenomeno di Raynaud .................................................................... 374 Età di insorgenza ...................................................................... 375 Gravità del fenomeno .......................................................... 375 Positività degli ANA ............................................................. 375 Alterazioni pletismografi che ......................................... 376 Alterazioni fl ussimetriche al laser Doppler... 376 Anomalie capillaroscopiche .......................................... 376 Anomalie cromosomiche.................................................. 376 Conclusioni ..................................................................................... 377 Acrocianosi ...................................................................................................... 377 Eritromelalgia ................................................................................................ 377 9 • LE MALATTIE AUTOINFIAMMATORIE (L. Cantarini, M. Galeazzi) Introduzione ..................................................................................................... 381 Classifi cazione delle malattie autoinfi ammatorie sistemiche .................................................................................................... 381 Dati clinici salienti delle malattie autoinfi ammatorie sistemiche ................................................. 381 La diagnostica genetica delle malattie autoinfi ammatorie sistemiche ................................................. 384 indice generale Larizza IV-prime pagine monografia (5b).indd XII 30/07/13 16.20 XIII Il quadro bioumorale delle malattie autoinfi ammatorie sistemiche ................................................. 384 Il contributo diagnostico della siero amiloide-Α ....... 385 il pattern citochinico nelle malattie autoinfi ammatorie sistemiche ................................................. 385 Conclusioni ...................................................................................................... 386 10 • AUTOIMMUNITÀ, GRAVIDANZA, CONTRACCEZIONE, TERAPIA ORMONALE (A.L. Tranquilli, M.G. Danieli, B. Berluti) La gravidanza ................................................................................................. 389 Le malattie autoimmuni ...................................................................... 389 Defi nizione ...................................................................................... 389 Inquadramento ............................................................................. 390 Classifi cazione............................................................................. 390 Le connettiviti ............................................................................................... 390 Defi nizione ...................................................................................... 390 Caratteristiche generali ....................................................... 391 Classifi cazione............................................................................. 391 Epidemiologia .............................................................................. 391 Eziologia ........................................................................................... 393 Aspetti clinici ............................................................................... 393 Aspetti diagnostici .................................................................. 393 Aspetti prognostici .................................................................. 394 Aspetti terapeutici.................................................................... 394 Le vascoliti ....................................................................................................... 394 Defi nizione ...................................................................................... 394 Inquadramento e classifi cazione ............................... 394 Eziopatogenesi ............................................................................ 395 Aspetti clinici ............................................................................... 395 Aspetti diagnostici .................................................................. 395 Aspetti prognostici .................................................................. 395 Aspetti terapeutici.................................................................... 395 Presentazione ................................................................................................ 396 I termini ............................................................................................. 396 I limiti .................................................................................................. 397 Lupus eritematoso sistemico .......................................................... 398 Defi nizione ...................................................................................... 398 Criteri diagnostici .................................................................... 398 LES e gravidanza ....................................................................................... 398 Introduzione ................................................................................... 398 Fertilità ................................................................................................ 400 Contraccezione ........................................................................... 401 Terapia ormonale sostitutiva ......................................... 401 Gravidanza ...................................................................................... 402 Parto ....................................................................................................... 410 Puerperio ........................................................................................... 410 Neonato .............................................................................................. 411 Polimiosite/Dermatomiosite ............................................................ 411 Defi nizione ...................................................................................... 411 Classifi cazione............................................................................. 411 Criteri diagnostici .................................................................... 412 PM/DM e gravidanza............................................................................. 413 Introduzione ................................................................................... 413 Fertilità ................................................................................................ 413 Contraccezione e terapia ormonale sostitutiva . 413 Gravidanza ...................................................................................... 413 Parto ....................................................................................................... 415 Puerperio ........................................................................................... 415 Neonato .............................................................................................. 415 Sclerosi sistemica ...................................................................................... 415 Defi nizione ...................................................................................... 415 Inquadramento ............................................................................. 416 Criteri diagnostici .................................................................... 416 SSc e gravidanza ........................................................................................ 417 Introduzione ................................................................................... 417 Fertilità ................................................................................................ 417 Contraccezione e terapia ormonale sostitutiva . 417 Gravidanza ...................................................................................... 417 Parto ....................................................................................................... 419 Puerperio ........................................................................................... 419 Neonato .............................................................................................. 419 Artrite reumatoide ..................................................................................... 419 Defi nizione ...................................................................................... 419 AR e gravidanza ......................................................................................... 420 Introduzione ................................................................................... 420 Fertilità ................................................................................................ 420 Contraccezione ........................................................................... 420 Terapia ormonale sostitutiva ......................................... 420 Gravidanza ...................................................................................... 421 Parto ....................................................................................................... 422 Puerperio ........................................................................................... 422 Neonato .............................................................................................. 422 Sindrome di Sjögren ............................................................................... 423 Defi nizione ...................................................................................... 423 Criteri diagnostici .................................................................... 423 SS e gravidanza ........................................................................................... 423 Introduzione ................................................................................... 423 Lupus eritematoso neonatale .......................................................... 424 Defi nizione ...................................................................................... 424 Cenni storici .................................................................................. 424 Dati epidemiologici ............................................................... 424 Ipotesi eziopatogenetiche ................................................. 425 Aspetti clinici ............................................................................... 425 Aspetti diagnostici .................................................................. 426 Aspetti prognostici .................................................................. 426 Trattamento..................................................................................... 427 Aspetti terapeutici.................................................................... 428 Malattia mista del tessuto connettivo .................................... 430 Defi nizione ...................................................................................... 430 Caratteristiche cliniche principali............................ 430 MCTD e gravidanza................................................................................ 430 Introduzione ................................................................................... 430 Fertilità ................................................................................................ 431 Contraccezione e terapia ormonale sostitutiva .. 431 Gravidanza ...................................................................................... 431 Parto ....................................................................................................... 432 Puerperio ........................................................................................... 432 Neonato .............................................................................................. 432 indice generale Larizza IV-prime pagine monografia (5b).indd XIII 30/07/13 16.20 XIV Malattia indifferenziata del tessuto connettivo ............ 432 Defi nizione ...................................................................................... 432 Principali manifestazioni della UCTD ............... 432 UCTD e gravidanza ................................................................................. 433 Introduzione ................................................................................... 433 Conclusioni ..................................................................................... 433 Vascoliti e gravidanza ........................................................................... 433 Introduzione ................................................................................... 433 Arterite di Takayasu .............................................................. 435 Malattia di Behçet ................................................................... 435 Granulomatosi di Wegener ............................................. 436 Sindrome di Churg-Strauss ............................................ 437 Altre vascoliti ............................................................................... 437 Il monitoraggio della gravidanza nelle donne affette da malattie autoimmuni sistemiche ............... 438 Introduzione ................................................................................... 438 Gli adattamenti materni alla gravidanza .......... 438 Il programma di sorveglianza della gravidanza fi siologica..................................... 438 Il monitoraggio della gravidanza nelle donne affette da malattie autoimmuni sistemiche ................................................ 439 I trattamenti nelle gravidanze delle donne con malattie autoimmuni sistemiche ............................... 440 Introduzione ................................................................................... 440 Trattamento dei soggetti affetti da malattie autoimmuni sistemiche ................................................ 440 Farmaci comunemente usati in gravidanza ... 447 I trattamenti delle donne affette da malattie autoimmuni sistemiche in gravidanza e allattamento .................................. 447 Altri farmaci .................................................................................. 450 Note conclusive............................................................................................ 452 11 • ARTRITI DA AGENTI INFETTIVI (G. Porciello, M. Galeazzi) Introduzione ................................................................................... 457 Artriti batteriche .......................................................................................... 457 Artrite da Neisseria gonorrhoeae ........................... 459 Artrite e spondilite brucellare ..................................... 460 Artrite e spondilite tubercolare .................................. 460 Artrite da Mycobacterium leprae .............................. 461 Artrite da Spirochete ............................................................ 461 Artrite da Miceti e Parassiti .......................................... 462 Artriti Virali ................................................................................... 463 Artrite da Parvovirus B19 ............................................... 463 AIDS e manifestazioni articolari ............................. 464 Artriti reattive o post-infettive .................................... 464 Artrite da by-pass intestinale ....................................... 468 12 • ARTROPATIE DA ALTERAZIONI METABOLICHE; ARTROPATIE MICROCRISTALLINE (L. Sabadini) Gotta ...................................................................................................................... 471 Epidemiologia .............................................................................. 471 Eziologia ........................................................................................... 471 Patogenesi ........................................................................................ 472 Manifestazioni cliniche ...................................................... 473 Diagnosi ............................................................................................. 476 Laboratorio ..................................................................................... 476 Radiologia ........................................................................................ 477 Prognosi ............................................................................................. 478 Gestione della malattia ....................................................... 478 Scopi e strategia della terapia ..................................... 478 Condrocalcinosi (Patologia da cristalli di pirofosfato di calcio diidrato) .......................................... 480 Epidemiologia .............................................................................. 480 Eziopatogenesi .............................................................................. 481 Manifestazioni cliniche ...................................................... 481 Diagnosi ............................................................................................. 482 Gestione della malattia ....................................................... 482 Patologia da idrossiapatite di calcio ....................................... 482 Epidemiologia .............................................................................. 482 Eziopatogenesi ............................................................................ 483 Manifestazioni cliniche ...................................................... 483 Diagnosi ............................................................................................. 483 Gestione della malattia ....................................................... 483 Altri depositi cristallini ........................................................................ 484 Artropatie da deposito ......................................................... 484 Amiloidosi ....................................................................................... 484 Emocromatosi .............................................................................. 484 Morbo di Wilson ....................................................................... 484 Tesaurismosi lipidiche .......................................................................... 484 Malattia di Gau
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