I sarcomi dei tessuti molli

Storicamente, a causa della varietà istologica di questi tumori, la reale incidenza è stata generalmente sottostimata. Pur con tutte le diffi coltà dovute alla corretta registrazione di queste forme da parte dei registri di popolazione, l’incidenza è abbastanza simile in diverse nazioni; si contano ad esempio 3000 nuovi casi/anno in Gran Bretagna su 60 milioni di abitanti 2 e 12.000 nuovi casi/anno negli Stati Uniti su circa 300 milioni di abitanti.3 Anche in Italia, con una popolazione di circa 60 milioni, i nuovi casi incidenti di sarcoma sono approssimativamente 3000/anno, comprendendo anche i sarcomi dell’osso. I sarcomi costituiscono un gruppo eterogeneo di tumori di origine mesenchimale, con distribuzione spesso diversa per età, sede di insorgenza, storia naturale e prognosi. Sono stati classifi cati più di 50 sottotipi istologici, distinti in due grandi categorie: sarcomi dei tessuti molli e sarcomi dell’osso. Escludendo i sarcomi ossei, non inclusi in questa trattazione, che incidono per circa un quinto/un sesto di tutti i sarcomi, l’incidenza in Italia di sarcomi dei tessuti molli si può considerare attorno a 2400-2500 nuovi casi/anno, comprendendo quelli delle parti molli delle estremità e del tronco superfi ciale, della testa e del collo, ginecologici e viscerali, tra cui i tumori stromali gastrointestinali (GIST), che non venivano correttamente diagnosticati in passato o non erano correttamente inclusi nei registri tumori. Si riconoscono tre picchi di incidenza nei sarcomi dei tessuti molli: in età pediatrica con istotipi specifi ci, nel giovane adulto (3a e 4a decade) e soprattutto nell’età matura, con incidenza crescente oltre i 60 anni. I sarcomi delle parti molli sono classifi cati principalmente in base al tessuto adulto che riproducono e da cui si presume originino (ad esempio liposarcomi dal tessuto adiposo, leiomiosarcomi dal tessuto muscolare liscio, tumori maligni delle guaine nervose periferiche, ecc.).