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Compendio di neurologia [Lenzi - Piccin Editore]

di Lenzi Gian Luigi   Di Piero Vittorio   Padovani Alessandro  
ISBN/EAN
9788829921126
Editore
Piccin Editore
Formato
Brossura
Anno
2013
Pagine
700

Disponibile

75,00 €

Maggiori Informazioni

Autore Lenzi Gian Luigi; Di Piero Vittorio; Padovani Alessandro
Editore Piccin Editore
Anno 2013
Tipologia Libro
Lingua Italiano
Indice Sezione I INTRODUZIONE Capitolo 1 CENNI DI NEUROEPIDEMIOLOGIA . . . . . . . . . . . .3 Capitolo 2 APPROCCIO AL PAZIENTE NEUROLOGICO ED ESAME OBIETTIVO GENERALE . . . . . . . . . . . .7 Capitolo 3 COME ORIENTARE L’ANAMNESI IN BASE ALLA PRESENTAZIONE CLINICA DEL PAZIENTE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .9 Capitolo 4 BASI DI ANATOMIA FUNZIONALE E DI FISIOLOGIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 Cenni di embriologia e di anatomia macroscopica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 Composizione cellulare del sistema nervoso . . 14 Anatomia del neurone . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16 Classifi cazione dei neuroni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 Comunicazione interneuronale: aspetti morfologici . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18 Cellule gliali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18 Comunicazione interneuronale: fi siologia del neurone . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18 Comunicazione interneuronale: la sinapsi . . . . . 19 L’unità motoria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22 L’ arco rifl esso e la marcia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 Le fi bre aff erenti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 Le fi bre eff erenti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24 I rifl essi polisinaptici e l’integrazione sopraspinale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28 Capitolo 5 ELEMENTI DI NEUROGENETICA . . . . . . . . . . . . . 29 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30 Sezione II SEMEIOTICA INTRODUZIONE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 Capitolo 6 ESAME NEUROLOGICO DELLA MOTILITÀ E I SUOI DISTURBI . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35 Organizzazione funzionale del movimento . . . 35 Rifl essi spinali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36 La funzione dei muscoli . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37 La forza muscolare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38 Tono e trofi smo muscolare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39 Tono muscolare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39 Trofi smo muscolare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40 La semeiotica dei rifl essi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41 Regolazione soprasegmentale della motilità . . 42 La coordinazione del movimento . . . . . . . . . . . . . 45 La semeiotica clinica del cervelletto . . . . . . . . . 45 Equilibrio e vertigine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47 Semeiotica clinica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47 Andatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48 Movimenti involontari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48 Sindromi da defi cit motorio . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50 Sindromi miogene . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50 Sindromi da defi cit di trasmissione neuro-muscolare o della placca . . . . . . . . . . . . . 50 Sindromi da lesione periferica (del motoneurone) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50 Sindromi da lesione centrale (del primo motoneurone) o sindromi piramidali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50 Sindromi extrapiramidali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51 Sindrome cerebellare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51 INDICE GENERALE X INDICE GENERALE Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52 Capitolo 7 ESAME NEUROLOGICO DELLA SENSIBILITÀ E I SUOI DISTURBI Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53 Neuroanatomia dei sistemi sensitivi . . . . . . . . . . 53 Analisi clinica delle alterazioni della sensibilità 54 Sindromi sensitive . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57 Sindromi periferiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57 Sindromi centrali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62 Capitolo 8 L’ESAME NEUROLOGICO I NERVI CRANICI E I LORO DISTURBI . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63 I nervi cranici . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63 Nervo olfattorio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63 Nervo ottico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67 Richiami di anatomia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67 Semeiotica clinica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69 Nervi oculomotori . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72 Semeiotica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74 Nervo trigemino . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75 Richiami di anatomia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75 Semeiotica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75 Nervo facciale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76 Richiami di anatomia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76 Semeiotica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77 Nervo acustico-vestibolare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78 Richiami di anatomia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 Semeiotica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 Porzione vestibolare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 Richiami di anatomia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 Semeiotica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 Nervo glossofaringeo (IX) e nervo vago (X) . . . 80 Richiami di anatomia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80 Semeiotica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81 Nervo accessorio spinale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82 Nervo ipoglosso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82 Sindromi da paralisi multiple dei nervi cranici . 83 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84 Capitolo 9 L’ESAME NEUROLOGICO DELLE FUNZIONI NEUROVEGETATIVE E LORO DISTURBI . . . . . 85 Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85 Rifl essi pupillari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86 Controllo della pressione arteriosa . . . . . . . . . . . . 87 Controllo della respirazione . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87 Controllo delle ghiandole e della sudorazione 88 Rifl essi urogenitali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88 Funzione gastrointestinale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89 Patologie con interessamento di più distretti neurovegetativi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90 Capitolo 10 STATO DI COSCIENZA E COMA . . . . . . . . . . . . . 91 Lo stato di coscienza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91 Alterazioni prolungate dello stato di coscienza 92 Confusione mentale (delirium) . . . . . . . . . . . . . . 92 Obnubilamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92 Stupor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92 Coma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 Diagnosi del paziente in coma . . . . . . . . . . . . . . . . 94 Risposte verbali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94 Movimenti palpebrali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94 Motilità oculare estrinseca . . . . . . . . . . . . . . . . . 94 Pupille . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95 Risposte motorie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96 Respiro . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96 La morte cerebrale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99 Principi di trattamento di emergenza del paziente in coma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100 Capitolo 11 LE FUNZIONI COGNITIVE E LA LORO VALUTAZIONE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 Il linguaggio e la sua valutazione . . . . . . . . . . . . 102 Classifi cazione delle afasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104 Afasie non fl uenti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105 Afasie fl uenti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106 Forme di afasia pura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107 Esame del paziente afasico . . . . . . . . . . . . . . . . . 107 L’aprassia e la sua valutazione . . . . . . . . . . . . . . . 109 Aprassia degli arti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110 Valutazione dell’aprassia ideomotoria ed ideativa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111 Altri tipi di aprassia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112 Aprassia buccofacciale (o buccolinguale) . . . 112 Aprassia dell’abbigliamento . . . . . . . . . . . . . . . 112 Aprassia dello sguardo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112 Aprassia melocinetica o motoria . . . . . . . . . . . 112 Aprassia costruttiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112 Agnosia e sua valutazione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113 Forme di agnosia visiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114 Agnosia visiva appercettiva . . . . . . . . . . . . . . . 114 Agnosia visiva associativa . . . . . . . . . . . . . . . . . 115 Simultagnosia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115 Prosopoagnosia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115 Altre forme di agnosia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116 INDICE GENERALE XI Astereognosia (o agnosia tattile per gli oggetti) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116 Autotopoagnosia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117 Agnosia digitale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117 Agnosia acustica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117 Agnosia topografi ca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118 Negligenza spaziale unilaterale e sua valutazione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118 Disturbi dell’attenzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119 Disturbi delle funzioni esecutive . . . . . . . . . . . . . 121 Disturbi del comportamento . . . . . . . . . . . . . . . . 122 La sindrome disesecutiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123 La valutazione dei disturbi esecutivi . . . . . . . . 124 Memoria e sua valutazione . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125 Le sindromi amnesiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126 La valutazione dei disturbi di memoria . . . . . 129 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130 Sezione III LA SEMEIOTICA STRUMENTALE Capitolo 12 IL LIQUOR CEFALORACHIDIANO . . . . . . . . . . . 133 Funzioni del liquido cefalorachidiano . . . . . . . 134 Barriera emato-encefalica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134 Composizione del liquido cefalorachidiano . . 135 Esame del liquido cefalorachidiano . . . . . . . . . . 135 Pressione liquorale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136 Aspetto macroscopico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136 Esame microscopico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137 Indici di funzionalità della BEE . . . . . . . . . . . . . 137 Composizione proteica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137 Concentrazione glucidica . . . . . . . . . . . . . . . . . 138 Componenti enzimatiche, aminoacidiche, marcatori tumorali e altri test autoimmunitari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139 Capitolo13 NEUROFISIOLOGIA CLINICA . . . . . . . . . . . . . . 151 Elettroencefalografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141 Indicazioni diagnostiche . . . . . . . . . . . . . . . . . 143 Elettromiografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144 Elettromiografi a di profondità o ad ago . . . . 145 Elettromiografi a a singola fi bra - SFEMG . . . . 147 Studio della conduzione nervosa . . . . . . . . . . . 147 Potenziali evocati . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148 Potenziali Evocati Visivi - PEV . . . . . . . . . . . . . . 148 Potenziali Evocati Acustici - BAEPs (Brain Stem Acustic Evoked Potentials) . . . . . 149 Potenziali Evocati Somatosensoriali - PES . . 149 Potenziali Evocati Motori - PEM . . . . . . . . . . . . 150 Gli event related potentials (potenziali evento-correlati) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150 La stimolazione magnetica transcranica (TMS) 150 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151 Capitolo 14 NEUROSONOLOGIA: CENNI SULLE TECNICHE E RICHIAMI DI ANATOMIA VASCOLARE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153 Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153 Basi di fi sica degli ultrasuoni . . . . . . . . . . . . . . . . . 153 Le principali tecniche neurosonologiche . . . . 154 Velocimetria Doppler . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 154 Ecotomografi a bidimensionale . . . . . . . . . . . . 156 Color Doppler . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157 Power Doppler . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157 Ecotomografi a tridimensionale, 3D e 4D . . . . 158 Ecotomografi a intravascolare . . . . . . . . . . . . . 159 Imaging con mezzi di contrasto per ultrasuoni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159 Harmonic Imaging . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160 Ruolo della neurosonologia in neurologia clinica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160 Valutazione dello spessore intima-media . . . 161 Valutazione della placca carotidea . . . . . . . . . 161 Patologia del distretto succlavio-vertebrale . 162 Doppler transcranico e Color-Doppler transcranico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163 Valutazione del circolo intracranico in caso di ischemia cerebrale . . . . . . . . . . . . . . . . . 163 Valutazione dei circoli di compenso, della riserva vasomotoria e del monitoraggio intraoperatorio in pazienti sottoposti ad endoarterectomia . . . 163 Diagnosi di shunt circolatorio destro-sinistro in pazienti con pervietà del forame ovale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163 Monitoraggio del vasospasmo in pazienti aff etti da emorragia subaracnoidea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164 Assenza di fl usso in caso di morte cerebrale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164 Valutazione della perfusione cerebrale . . . . . 164 Anatomia dei vasi cerebrali . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164 Asse arterioso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164 Circolo anteriore . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164 Circolo posteriore (circolo vertebrobasilare) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167 Conclusioni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169 XII INDICE GENERALE Capitolo 15 BIOPSIA DEL NERVO PERIFERICO, DELLA CUTE E DEL MUSCOLO . . . . . . . . . . . . . 171 Biopsia del nervo periferico . . . . . . . . . . . . . . . . . 171 Biopsia della cute . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 172 Biopsia del muscolo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175 Capitolo 16 BIOPSIA CEREBRALE Elementi di neuropatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . 178 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180 Sezione IV LA SEMEIOTICA STRUMENTALE Capitolo 17 LE NEUROIMMAGINI . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183 Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183 Neuroimmagini convenzionali (strutturali-anatomiche) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183 Esame diretto radiografi co (RX) . . . . . . . . . . . . 183 Esame standard del cranio . . . . . . . . . . . . . . . . 183 Esame standard del rachide . . . . . . . . . . . . . . . 184 La tomografi a computerizzata (TC) . . . . . . . . 185 Risonanza Magnetica (RM) . . . . . . . . . . . . . . . . 187 Confronto fra TC e RM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190 Angiografi a (tradizionale) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190 La tecnica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190 Applicazioni cliniche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 191 Neuroimmagini non convenzionali . . . . . . . . . . 191 RM in diff usione (DWI) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 191 RM di perfusione (PWI) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 192 Spettroscopia in RM o RM Spettroscopica (MRS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 192 Basi della Tecnica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 192 Applicazioni cliniche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194 Neuroimmagini funzionali . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194 Tomografi a computerizzata ad emissione di positroni (PET) . . . . . . . . . . . . . . . 194 Tomografi a computerizzata ad emissione di fotone singolo (SPECT) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 195 fMR: Functional Magnetic Resonance Imaging basata sul Blood Oxygenation Level Dependent Eff ect (BOLD) . . . . . . . . . . . . . 196 Neurologia interventistica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198 Angioplastica extracranica o intracranica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198 Trombolisi locale intravenosa (trombosi del seno e delle vene cerebrali) . . . . . . . . . . . . . 198 Trombolisi locale intrarteriosa . . . . . . . . . . . . . 198 Occlusione di aneurismi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198 Occlusione di malformazioni arterovenose . 199 Occlusione di fi stole . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199 Devascolarizzazione dei tumori . . . . . . . . . . . . 199 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200 Sezione V LE GRANDI SINDROMI CLINICHE INTRODUZIONE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203 Capitolo 18 LE GRANDI SINDROMI CEREBRALI, CEREBELLARI E SOTTOCORTICALI . . . . . . . . 205 Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205 Glossario . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206 Anatomia funzionale della corteccia cerebrale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 208 Funzioni lobari: le grandi sindromi cerebrali . . 208 Sindromi da lesione del lobo frontale (sindromi frontali) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 208 Sindromi da lesione del lobo temporale . . . . 213 Sindromi da lesione del lobo parietale . . . . . . 216 Sindromi da lesione del lobo occipitale . . . . . 217 Sindromi da lesione del lobo dell’insula e dell’opercolo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219 Sindromi da lesione del lobo limbico . . . . . . . 219 Sindromi da lesione del corpo calloso . . . . . . 220 Le grandi sindromi sottocorticali . . . . . . . . . . . . 221 Sindromi cerebellari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 224 Capitolo 19 SINDROMI MIDOLLARI E DELLA CAUDA EQUINA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225 Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225 Sindromi midollari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225 Sindromi segmentali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225 Sindromi cordonali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 226 Sindromi segmentali associate a sindromi cordonali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227 Sindrome trasversa completa del midollo . . . 227 Sindromi trasverse incomplete del midollo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 228 Sindrome di Brown Séquard . . . . . . . . . . . . . . . 228 Sindrome dei 2/3 anteriori del midollo . . . . . 230 Sindromi da compressione del midollo . . . . . 230 Criteri per la diagnosi del livello della lesione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231 Sindrome della cauda equina . . . . . . . . . . . . . . 232 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233 INDICE GENERALE XIII Capitolo 20 LE SINDROMI RADICOLARI, DEI PLESSI E DEI NERVI PERIFERICI . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235 Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235 Glossario . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237 Basi di fi siopatologia del nervo periferico . . . . 237 Basi di istopatologia del nervo periferico . . . . . 239 Sintomatologia generale delle neuropatie . . . 239 Approccio diagnostico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240 Classifi cazione delle patologie del SNP . . . . . 241 Classifi cazione anatomico-topografi ca delle patologie del SNP . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241 Radicolopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241 Sindromi dei plessi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243 Le neuropatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 248 Principi di terapia delle lesioni traumatiche dei nervi periferici . . . . . . . . . . . . 258 Mononeuropatie non-traumatiche . . . . . . . . . 258 Le multi-mononeuropatie (neuropatie multi-focali) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 259 Neuropatie simmetriche generalizzate (polineuropatie o polineuriti) . . . . . . . . . . . . . . 259 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 259 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 260 Capitolo 21 IL DOLORE E LE SINDROMI ALGICHE . . . . . . . 261 Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261 Glossario . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261 Le sindromi dolorose: la semeiotica del dolore . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 262 Il dolore alla testa: cefalee ed algie cranio-facciali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263 Apparato sensitivo della faccia e del cranio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263 Le cefalee . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264 Emicrania . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 266 Terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 270 Cefalea tensiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272 Le forme di TACS (Trigeminal Autonomic Cephalalgia) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273 Le cefalee secondarie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 274 Le nevralgie cranio-facciali . . . . . . . . . . . . . . . . . . 275 Il dolore alla colonna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 278 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 281 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 281 Capitolo 22 PATOLOGIA DELLA PRESSIONE INTRACRANICA E DEL CIRCOLO LIQUORALE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283 La regolazione della pressione intracranica . . 283 Autoregolazione del fl usso ematico cerebrale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284 Alterazioni della pressione Intracranica . . . . . . 285 Ipertensione intracranica benigna (bih) o pseudotumor cerebri . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 286 Edema cerebrale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288 Idrocefalo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 289 Idrocefalo comunicante (IC) . . . . . . . . . . . . . . . 289 Idrocefalo ostruttivo o acuto . . . . . . . . . . . . . . 291 Malattia di Arnold-Chiari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 292 Malattia di Arnold-Chiari tipo I (AC I) . . . . . . . 292 Malattia di Arnold-Chiari tipo II (AC II) . . . . . . 293 Siringomielia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295 Capitolo 23 I DISTURBI DEL SONNO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 297 Il sonno fi siologico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 297 I disturbi del sonno . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 299 Le dissonnie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 299 Le insonnie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 299 Le ipersonnie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 300 Le parasonnie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 302 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 303 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 303 Sezione Vi LA CLINICA E LE PATOLOGIE SPECIALI Capitolo 24 LE MALATTIE CEREBROVASCOLARI . . . . . . . . 307 Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307 Nosologia dell’ictus (stroke) ischemico . . . . . 308 Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 308 Importanza socio-sanitaria . . . . . . . . . . . . . . . 308 Mortalità . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 309 Incidenza e prevalenza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 310 Fattori di Rischio (RF) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 310 Fisiopatologia del circolo e del metabolismo cerebrale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311 Cenni sul metabolismo cerebrale . . . . . . . . . . . 311 Ischemia globale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313 Quadri anatomo-clinici dello stroke . . . . . . . . . . 315 Cenni di anatomia del circolo cerebrale . . . . . 315 Sindromi cliniche del circolo anteriore o carotideo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315 Sindromi complete del circolo carotideo . . . 315 Sindrome della arteria cerebrale anteriore (ACA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316 Sindrome della arteria cerebrale media (ACM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 318 Sindromi cliniche del circolo posteriore . . . . . 319 Infarti della arteria cerebrale posteriore (ACP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319 XIV INDICE GENERALE Infarti della arteria basilare . . . . . . . . . . . . . . . 321 Sindromi alterne o infarti del tronco dell’encefalo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 321 Sindromi lacunari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 322 Sindromi cliniche del midollo spinale . . . . . . . 323 Diagnosi e terapia dello stroke acuto . . . . . . . . 324 I quadri ischemici acuti: TIA e STROKE (IS) . . 324 Linee guida diagnostiche cliniche . . . . . . . . . . 324 Linee guida diagnostiche strumentali . . . . . . 327 Terapia della fase acutissima: le SU e la trombolisi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 328 La terapia nella fase acuta: anticoagulanti e antiaggreganti . . . . . . . . . . . 328 Gestione della fase acuta . . . . . . . . . . . . . . . . . . 328 Fattori prognostici nella fase acuta e il deterioramento del danno ischemico. . . . . . . 330 Le scale di valutazione neurologica . . . . . . . . 331 Prevenzione dello stroke . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331 Il rischio di recidiva nel TIA e nell’ictus acuto . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331 Patologie cardioemboliche . . . . . . . . . . . . . . . . 331 L’aterosclerosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 332 Patologie ematologiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 332 Altre rare cause di stroke ischemico . . . . . . . . 333 La terapia della prevenzione secondaria nel TIA e nell’ictus acuto . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333 Le patologie della parete arteriosa . . . . . . . . . 334 L’esame neurovascolare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 337 La stenosi carotidea e la scelta della terapia di prevenzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 338 Emorragia intracranica: quadri clinici, diagnosi e terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339 Classifi cazione e meccanismi etiopatogenetici . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339 Linee guida diagnostiche cliniche . . . . . . . . . 340 Emorragie intraparenchimali (PICH) . . . . . . . 341 Terapia e prognosi dell’emorragia cerebrale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 343 MAV e fi stole artero-venose . . . . . . . . . . . . . . . . 344 Malformazioni della parete arteriosa ed il moya-moya . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345 Emorragie extraparenchimali . . . . . . . . . . . . . . 347 Emorragia sub-aracnoidea (ESA) . . . . . . . . . . 347 Quadri clinici, diagnosi e terapia delle trombosi venose e dei seni . . . . . . . . . . . . . . . . . . 351 Trombosi venose cerebrali . . . . . . . . . . . . . . . . . 351 La fase cronica dell’ictus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 353 Aspetti generali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 353 La Depressione Post-Stroke (PSD) . . . . . . . . . . 353 La demenza Post-Stroke . . . . . . . . . . . . . . . . . . 353 La demenza vascolare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 353 La sindrome pseudobulbare . . . . . . . . . . . . . . . 353 La leucoaraiosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 354 Il CADASIL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 355 Le forme MELAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 356 L’encefalopatia ipertensiva . . . . . . . . . . . . . . . . 356 L’epilessia vascolare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 357 Il recupero delle lesioni vascolari . . . . . . . . . . . 357 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 358 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359 Capitolo 25 I TRAUMI CRANIO-ENCEFALICI . . . . . . . . . . . . . 361 Defi nizioni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 361 Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 362 Fisiopatologia e meccanismi del trauma . . . . . 362 Semeiotica. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 363 Procedure diagnostiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 364 Approccio clinico al paziente traumatizzato . . 365 Quadri clinici particolari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 366 Ematomi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 366 Igroma subdurale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 367 Ferite penetranti del capo . . . . . . . . . . . . . . . . . 367 Terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 367 Complicanze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 367 Trattamento delle lesioni associate . . . . . . . . . . 368 Prognosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 368 Sequele . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 368 Defi cit neurologici a focolaio . . . . . . . . . . . . . . 368 Epilessia posttraumatica . . . . . . . . . . . . . . . . . . 368 Sindrome disautonomica nel coma traumatico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369 Disturbi psichici e demenza pugilistica . . . . . 369 Sindrome post-concussiva . . . . . . . . . . . . . . . . 369 Disturbi vascolari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369 Riabilitazione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 370 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 370 Capitolo 26 TUMORI . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 371 Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 371 Eziologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 371 Classifi cazione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 372 Sintomatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 372 Tumori neuroepiteliali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 374 Astrocitoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 374 Glioblastoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 374 Oligodendroglioma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 376 Ependimoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 376 Altre forme meno comuni . . . . . . . . . . . . . . . . . 376 Tumori dei nervi periferici . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 377 Neurinoma dell’acustico (o schwannoma) . . 377 Tumori meningei . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 378 Linfomi e neoplasie del sistema emopoietico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 379 Tumori della regione sellare . . . . . . . . . . . . . . . 380 Adenomi ipofi sari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 380 INDICE GENERALE XV Tumori del rachide e midollari . . . . . . . . . . . . . . . 381 Tumori extradurali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 381 Tumori intradurali extramidollari . . . . . . . . . . 382 Tumori intramidollari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 382 Metastasi cerebrali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383 Carcinomatosi leptomeningea o meningite neoplastica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 384 Sindromi paraneoplastiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . 384 Cenni di terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 386 Cenni sull’approccio neurochirurgico . . . . . . . . 387 Terapia delle sindromi paraneoplastiche . . . . . 388 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 388 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389 Capitolo 27 INFEZIONI DEL SISTEMA NERVOSO CENTRALE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 391 Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 391 MeningitI . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 391 Meningiti batteriche (piogeniche) . . . . . . . . . . 392 Ascessi cerebrali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 394 Eziologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 394 Manifestazioni cliniche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 394 Diagnosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 394 Trattamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 394 Infezioni parameningeali . . . . . . . . . . . . . . . . . . 394 Meningite tubercolare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 395 Neurosifi lide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 395 Malattia di Lyme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 396 Tossine batteriche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 396 Meningiti fungine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 397 Meningiti virali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 397 Meningite di Mollaret . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 397 Encefaliti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 397 Encefaliti virali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 398 Herpes zoster . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 399 Infezioni da retrovirus: complicanze . . . . . . . 399 Altri virus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 400 Complicazioni postvirali . . . . . . . . . . . . . . . . . . 400 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401 Capitolo 28 EPILESSIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403 Defi nizioni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403 Neurofi siologia della scarica epilettica . . . . . . 404 Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 405 Classifi cazione delle crisi epilettiche . . . . . . . . . 406 Principali sindromi epilettiche dell’età adulta 407 Crisi autolimitate generalizzate . . . . . . . . . . . . 407 Assenze (“piccolo male” o picnolessia) . . . . . . 408 Crisi autolimitate focali (epilessia parziale) . 408 Stato di male epilettico (crisi continue; non autolimitate) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 409 Principali sindromi epilettiche dell’infanzia e adolescenza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 410 Convulsioni febbrili . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 410 Spasmi infantili (sindrome di West) . . . . . . . . . 410 Epilessia mioclonica giovanile (sindrome di Janz) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 412 Sindrome di Lennox-Gastaut . . . . . . . . . . . . . . 412 Sindrome di Landau-Kleff ner . . . . . . . . . . . . . . 413 Valutazione e diagnosi di epilessia . . . . . . . . . . . 413 Indagini strumentali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 413 Elettroencefalogramma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 414 Indagini neuroradiologiche . . . . . . . . . . . . . . . 415 Indagini di laboratorio e genetiche . . . . . . . . . 415 Principi di terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 416 Terapie farmacologiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 416 La chirurgia dell’epilessia . . . . . . . . . . . . . . . . . . 417 Terapia dello stato epilettico (stato di male epilettico - SE) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 417 Quadri particolari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 418 Amnesia globale transitoria . . . . . . . . . . . . . . . 418 Aspetti sociali dell’epilessia . . . . . . . . . . . . . . . . . . 419 Epilessia e guida di mezzi . . . . . . . . . . . . . . . . . . 419 Epilessia ed impieghi lavorativi . . . . . . . . . . . . 420 Epilessia ed attività di svago . . . . . . . . . . . . . . . 420 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 420 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 421 Capitolo 29 INTRODUZIONE ALLE MALATTIE DEGENERATIVE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 423 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 424 Capitolo 30 DISTURBI DEL MOVIMENTO . . . . . . . . . . . . . . . 425 Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 425 Disturbi del movimento acinetico-rigidi . . . . 425 Morbo di Parkinson . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 425 Neuropatologia del PD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 426 Patogenesi della morte cellulare dei neuroni dopaminergici nella malattia di Parkinson (PD) e possibili strategie terapeutiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 428 I farmaci . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434 Altri farmaci antiparkinsoniani . . . . . . . . . . . . 435 Formulazioni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 435 La terapia neuroprotettiva . . . . . . . . . . . . . . . . 436 Sindromi parkinsoniane . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 437 Sinucleinopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 437 Taupatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 437 Parkinsonismi secondari . . . . . . . . . . . . . . . . . . 439 Parkinsonismo vascolare . . . . . . . . . . . . . . . . . . 439 Disturbi del movimento ipercinetici . . . . . . . . . 439 Tremore essenziale ed altre forme di tremore . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 439 XVI INDICE GENERALE Distonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 439 Distonia idiopatica di torsione (IDT) . . . . . . . . 442 Distonie focali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 442 Distonie secondarie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 442 Coree . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 442 Emiballismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 443 Tics . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 443 Sindrome di Gilles de la Tourette (TS) . . . . . . . 443 Mioclono . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 443 Morbo di Wilson. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 444 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 445 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 447 Capitolo 31 LE DEMENZE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 449 Inquadramento generale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 449 Le demenze primarie o degenerative . . . . . . . . 452 La demenza di tipo Alzheimer (malattia di Alzheimer) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 452 Decadimento cognitivo lieve (o mild cognitive impairment-MCI) . . . . . . . . . . . . . . . . 458 La demenza a corpi diff usi di Lewy e la demenza parkinsoniana . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 459 La demenza frontotemporale . . . . . . . . . . . . . . 461 Variante comportamentale (frontale) della demenza frontotemporale . . . . . . . . . . . 463 Demenza semantica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 463 Afasia progressiva non fl uente . . . . . . . . . . . . . 463 Paralisi sopranucleare progressiva e degenerazione corticobasale . . . . . . . . . . . . . . 464 Demenze da prioni o encefalopatie spongiformi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 465 Le demenze secondarie (non degenerative) . . 468 La demenza vascolare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 468 Idrocefalo normoteso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 471 Demenze metaboliche, endocrine e tossiche . 473 Demenze da insuffi cienza d’organo . . . . . . . . 474 Demenze da causa endocrina . . . . . . . . . . . . . 474 Demenze carenziali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 474 Demenze tossiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 474 Demenze infettive e autoimmuni . . . . . . . . . . . . 475 Demenze Infettive . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 475 Demenze autoimmuni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 475 L’assistenza al paziente con demenza . . . . . . . . 476 Prevenzione delle complicanze . . . . . . . . . . . . 477 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 479 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 479 Capitolo 32 MALATTIE PRIMITIVE DEL MOTONEURONE 481 Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 481 Diagnosi clinica e anatomia patologica . . . . . . 481 Sclerosi laterale amiotrofi ca (Amyotrophic Lateral Sclerosis, SLA) . . . . . . . . . 482 Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 483 Eziopatogenesi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 483 Meccanismi molecolari del danno . . . . . . . . . 483 Diagnosi clinica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 484 Varianti cliniche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 484 Criteri diagnostici di “El Escorial” . . . . . . . . . . . 484 Criteri diagnostici strumentali e di laboratorio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 484 Neuroimaging e metodiche di laboratorio . . 485 Terapia e prognosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 485 Farmaci attivi sulla storia naturale della patologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 486 Farmaci sintomatici . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 486 Approcci di tipo socio-sanitario . . . . . . . . . . . 486 Sclerosi laterale primaria (Primary Lateral Sclerosis, PLS) . . . . . . . . . . . . . . . 487 Paralisi bulbare progressiva (Progressive Bulbar Palsy, PBP) . . . . . . . . . . . . . . . 488 Forma sporadica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 488 Forma familiare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 488 Atrofi a muscolare spinale (Spinal Muscle Atrophy, SMA) . . . . . . . . . . . . . . . 488 Atrofi e muscolari segmentarie, focali, monomeliche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 489 Forme secondarie di malattia del motoneurone . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 489 Neuronopatia motoria subacuta paraneoplastica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 489 Sindrome di Allgrove . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 489 Altre forme secondarie di malattia del motoneurone . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 489 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 489 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 489 Capitolo 33 CLINICA E PATOLOGIE SPECIALI DEL SISTEMA NERVOSO PERIFERICO . . . . . . . . . . . 491 Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 491 Glossario . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 491 Classifi cazione delle neuropatie . . . . . . . . . . . . 492 Quadri clinici. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 492 Assonopatie multifocali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 492 Multineuropatie carenziali . . . . . . . . . . . . . . . . 492 Patogenesi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 495 Multineuropatie da infi ltrazione . . . . . . . . . . . 496 Sarcoidosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 497 Amiloidosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 497 Leucemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 497 Mieloma multiplo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 497 Multineuropatie da trauma fi sico . . . . . . . . . . 497 Multineuropatie da causa immunomediata 497 Neuropatie simmetriche generalizzate (polineuropatie o polineuriti) . . . . . . . . . . . . . . . 497 INDICE GENERALE XVII Forme assonali o assonopatie distali . . . . . . . 497 Forme carenziali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 498 Forme tossiche e iatrogene . . . . . . . . . . . . . . . . 498 Forme tossinfettive . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 500 Forme ischemiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 501 Forme genetiche-ereditarie . . . . . . . . . . . . . . . . 501 Forme paraneoplastiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . 505 Forme demielinizzanti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 505 Forme tossiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 505 Forme genetiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 506 Forme infi ammatorie acute (Acute Infl ammatory Demyelinating Polineuropathy = AIDP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 506 Forme ricorrenti e croniche (Chronic Infl ammatory Demyelinating Polineuropathy = CIDP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 508 Neuropatia motoria con blocchi di conduzione (Multifocal Motor Neuropathy = MMN) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 509 Neuronopatia motoria somatica da causa indeterminata (Complesso SLA) . . . . . . . . . . . . . 509 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 510 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 510 Capitolo 34 LE MALATTIE DEI MUSCOLI E DELLA GIUNZIONE MUSCOLARE . . . . . . . . . . . . . . . . . . 513 Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 513 Il defi cit motorio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 514 Segni associati al defi cit muscolare. . . . . . . . . 514 Analisi topografi ca del defi cit muscolare . . . . 516 Forme oculari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 516 Forme facciali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 516 Forme bulbari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 516 Forme paravertebrali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 517 Forme dei cingoli . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 517 Forme distali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 517 Forme facio-scapolo-omerali . . . . . . . . . . . . . . 517 Le miopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 518 Le distrofi e muscolari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 518 Le distrofi nopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 518 Distrofi a muscolare di Duchenne (DMD) . . . . 518 Distrofi a muscolare di tipo Becker (DMB) . . . 520 Distrofi a muscolare di Emery-Dreifuss . . . . . . 521 Distrofi a dei cingoli . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 521 Distrofi a facioscapolomerale o distrofi a di Landouzy-Dejerine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 522 Distrofi a oculofaringea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 523 Miopatie distali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 523 Le distrofi e miotoniche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 523 Distrofi a miotonica di tipo 1 o malattia di Steinert . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 524 Miopatia miotonica prossimale (PROMM) . . 524 Miotonie non distrofi che . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 525 Miotonia di Thomsen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 525 Miotonia di Becker . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 525 Paralisi periodiche, paramiotonia congenita e miotonia aggravata dal potassio . . . . . . . . . . 525 Miopatie congenite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 527 Glicogenosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 528 Miopatie mitocondriali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 529 Oftalmoplegia estrinseca progressiva o PEO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 529 Sindrome di Kearns-Sayre (o PEO-plus) . . . . . 530 Epilessia mioclonica con fi bre raggedred o MERRF . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 530 Miopatia mitocondriale, encefalopatia, acidosi lattica e stroke o MELAS . . . . . . . . . . . . 530 Encefalopatia mitocondriale neurogastrointestinale o MNGIE . . . . . . . . . . . 530 Miopatie da difetti del trasporto lipidico . . . . . 530 Miopatie acquisite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 531 Miopatie infi ammatorie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 531 Miopatie infettive . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 531 Miopatie tossiche e da farmaci. . . . . . . . . . . . . 531 Miopatia alcolica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 532 Miopatie endocrine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 532 Malattie della giunzione neuromuscolare . . . . 532 Miastenia Gravis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 533 Crisi miastenica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 535 Sindrome di Lambert-Eaton (LEMS) . . . . . . . . 536 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 537 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 538 Capitolo 35 LE ENCEFALOPATIE METABOLICHE E DA TOSSICI ESOGENI . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 539 Encefalopatie tossico-metaboliche . . . . . . . . . . 539 Encefalopatia epatica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 540 Encefalopatia uremica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 541 Encefalopatia ipossico-anossica . . . . . . . . . . . 542 Encefalopatia da alterazioni del metabolismo glucidico o diabetica . . . . . . . . . 543 Ipoglicemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 543 Iperglicemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 543 Encefalopatia respiratoria . . . . . . . . . . . . . . . . . 543 Encefalopatie da alterazioni elettrolitiche . . . . 544 Encefalopatie da alterazioni del metabolismo del sodio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 544 Encefalopatie da alterazioni del metabolismo del calcio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 544 Encefalopatie da alterazione del metabolismo di magnesio e fosforo . . . . . . . . 545 Encefalopatie da abuso di sostanze ed esposizione a tossici esogeni . . . . . . . . . . . . . . . . 545 Encefalopatia alcolica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 546 Intossicazione alcolica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 546 Sindrome da astinenza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 547 XVIII INDICE GENERALE Complicanze associate all’abuso cronico di alcol . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 548 Encefalopatia acuta di Wernicke . . . . . . . . . . . 548 Sindrome di Korsakoff . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 549 Ambliopia alcolica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 550 Pellagra . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 550 Mielinolisi pontina centrale . . . . . . . . . . . . . . . . 550 Malattia di Marchiafava-Bignami . . . . . . . . . . 550 Atrofi a cerebellare alcolica . . . . . . . . . . . . . . . . 550 Demenza alcolica. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 550 Neuropatia alcolica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 550 Encefalopatie su base carenziale . . . . . . . . . . . . . 551 Defi cit di vitamina B12 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 551 Malattie del sistema nervoso . . . . . . . . . . . . . . . . 551 Associate ad agenti fi sici . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 551 Calore . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 551 Freddo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 552 Vibrazioni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 553 Variazioni di pressione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 553 Elettricità . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 553 Radiazioni ionizzanti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 553 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 554 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 554 Capitolo 36 LE ENCEFALOPATIE METABOLICHE CONGENITE ED EREDITARIE . . . . . . . . . . . . . . . . 555 Malattie ereditarie cromosomiche . . . . . . . . . . . 556 Sindrome di Down (Trisomia 21) . . . . . . . . . . . 556 Sindrome di Prader-Willi e sindrome di Angelman . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 556 Encefalopatie ereditarie del metabolismo . . . . 557 Encefalopatie lisosomiali o da accumulo . . . . . 557 Malattie del metabolismo dei gangliosidi o gangliosidosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 558 Gangliosidosi GM1 o beta-galattosidosi . . . . 558 Gangliosidosi GM2. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 558 Malattie del metabolismo dei glicosfi ngolipidi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 559 Malattia di Niemann-Pick . . . . . . . . . . . . . . . . . 559 Malattia di Gaucher o lipidosi da glucosilceramide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 560 Malattia di Krabbe o leucodistrofi a a cellule globoidi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 560 Malattia di Fabry . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 560 Sulfatidosi o leucodistrofi a metacromatica . 561 Mucosulfatidosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 561 Ceroido-lipofuscinosi neuronali (CLN) . . . . . . 561 Mucopolisaccaridosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 562 Malattie del metabolismo delle glicoproteine o mucolipidosi . . . . . . . . . . . . . . . 563 Altre lipidosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 563 Malattie del metabolismo del glicogeno o glicogenosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 563 Encefalopatie ereditarie del metabolismo degli aminoacidi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 564 Disordini del metabolismo degli aminoacidi aromatici . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 564 Alterazioni del metabolismo degli acidi a catena ramifi cata . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 565 Alterazioni del metabolismo degli aminoacidi solforati . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 565 Alterazioni del metabolismo dell’urea . . . . . . 566 Alterazioni del metabolismo della lisina o iperlisinemia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 566 Alterazioni del metabolismo della glicina e della serina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 566 Disordini nel trasporto degli aminoacidi . . . . 566 Malattie del metabolismo degli acidi grassi e del colesterolo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 567 Sindrome di Zellweger . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 567 Malattia di Refsum. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 567 Adrenoleucodistrofi a X-legata e adrenomieloneuropatia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 567 Malattie del metabolismo delle lipoproteine . 568 Malattia di Bassen-Kornzweig (A-β-lipoproteinemia) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 568 Malattie del metabolismo purinico e pirimidinico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 568 Malattia di Lesch-Nyhan . . . . . . . . . . . . . . . . . . 568 Malattie del metabolismo dei metalli . . . . . . . . 568 Degenerazione epato-lenticolare (malattia di Wilson) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 568 Porfi rie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 569 Sindromi neurologiche associate ad acantociti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 569 Altre encefalopatia ereditarie . . . . . . . . . . . . . . . . 570 Degenerazioni cerebrali dell’infanzia. . . . . . . . . 570 Sclerosi diff usa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 571 Mitocondriopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 571 Malattie neurologiche con oftalmoplegia esterna progressiva (PEO) . . . . . . . . . . . . . . . . . 572 Malattie neurologiche senza oftalmoplegia esterna progressiva . . . . . . . . . 573 La paralisi cerebrale (PC) infantile . . . . . . . . . . . . 574 Malattie dello sviluppo del sistema nervoso . 575 Anomalie neurocutanee con ritardo mentale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 576 Le facomatosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 577 Dislessia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 579 Autismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 579 Eredotassie e paraparesi spastica ereditaria . . 580 Eredoatassie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 580 Atassia episodica (Episodic Ataxia, EA) . . . . . 581 Paraparesi spastiche ereditarie . . . . . . . . . . . . . . 582 Concetti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 582 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 583 INDICE GENERALE XIX Capitolo 37 NEUROIMMUNOLOGIA CLINICA DEL SNC: LE MALATTIE DEMIELINIZZANTI . . . . . . . . . . . 585 Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 585 Sclerosi multipla . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 586 Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 586 Eziologia e patogenesi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 587 Neuropatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 588 Caratteristiche di semeiotica clinica . . . . . . . . 588 Disturbi visivi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 590 Disturbi sensitivo-motori . . . . . . . . . . . . . . . . . . 590 Disturbi troncoencefalici e cerebellari . . . . . . 590 Fatica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 590 Altre modalità di presentazione . . . . . . . . . . . . 590 Prognosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 591 Diagnosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 592 Procedure diagnostiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 593 Trattamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 594 Altre patologie a carico della mielina . . . . . . . . 596 Disturbi ereditari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 596 Disturbi acquisiti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 596 Encefaliti autoimmuni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 599 Encefalite con Anticorpi Anti-VGKC (Anti-Lgi1 E Anti-Caspr2) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 599 Encefalite con Anticorpi Anti-NMDAR . . . . . . 600 Encefalite con Anticorpi Anti-AMPAR . . . . . . . 600 Encefalite con Anticorpi Anti-GABabR . . . . . . 601 Concetti Chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 601 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 601 Capitolo 38 MIELITI . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 603 Mieliti infettive . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 603 Mieliti non-infettive . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 604 Mielite trasversa acuta idiopatica . . . . . . . . . . . . 604 Punti chiave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 608 Bibliografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 608 Capitolo 39 COMPLICANZE NEUROLOGICHE DELLE MALATTIE INTERNISTICHE SISTEMICHE . . . . 609 Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 609 Malattie endocrine e disturbi neurologici . . . . 609 Diabete mellito . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 609 Ipotiroidismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 611 Ipoparatiroidismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 611 Iperparatiroidismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 611 Iposurrenalismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 612 Ipersurrenalismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 612 Insulinoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 612 Emopatie ed emopatie maligne . . . . . . . . .
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